¿Cuáles son los tratamientos que pueden necesitar los niños con FQ?
- La fisioterapia respiratoria
- Los medicamentos para fluidificar el moco
- Los antibióticos
- Los fármacos moduladores de la FQ o moduladores de la CFTR
- Las enzimas pancreáticas y vitaminas

Se usa para limpiar el moco espeso de las vías respiratorias, y deberá iniciarse al efectuarse el diagnóstico. En general, es importante tener una sesión de fisioterapia: por la mañana, en cuanto el niño se despierte, antes del desayuno y después del colegio, o antes de irse a la cama.
La rutina de la fisioterapia variará dependiendo del asesoramiento de su médico o fisioterapeuta. Es importante que la fisioterapia se convierta en parte de la rutina cotidiana de tu hijo, y puede resultar divertida si la convierte en un juego.
La FQ se caracteriza por la presencia de moco espeso. Existen fármacos que facilitan que sea fluido y más fácil de eliminarlo. El médico de tu hijo considerará cuando es el mejor momento para comenzar a usarlos.

Los niños con FQ suelen tener infecciones respiratorias por bacterias muy específicas, por este motivo se realizan controles mediante cultivos de secreciones. Estos antibióticos se administran por vía oral, inhalada o a veces por vía intravenosa dependiendo de qué bacterias haya que tratar y de cómo esté tu hijo.

Desde hace unos años, se han aprobado una serie de fármacos que corrigen el defecto del canal que está alterado en las personas con FQ. Dada su gran eficacia suponen una gran esperanza. No obstante, hoy por hoy no sirven para todas las personas con FQ, y el poder tomarlos depende de sus mutaciones.

Los enzimas pancreáticos ayudarán a su hijo a digerir los alimentos, engordar y crecer normalmente. Los enzimas deben tomarse antes de las comidas y, si el médico lo aconseja, durante las mismas. Los enzimas no deben masticarse. Nunca dé alimentos a su hijo, excepto fruta, zumos de fruta y agua, sin antes darle los enzimas.
Si se le olvida darle el enzima con una comida o un tentempié no se digerirán los alimentos y el cuerpo no los absorbe.
A pesar de las enzimas pancreáticas, es frecuente que no se absorban completamente los todos los nutrientes, fundamentalmente las denominadas vitaminas liposolubles (vitamina A, E, D, K) por eso se indicará tomar desde la consulta suplementos vitamínicos.
¿Qué seguimiento vamos a realizarle a tu hijo/a?
En la Unidad de FQ del Hospital Universitario Cruces hacemos un seguimiento multidisciplinar, es decir, tu hijo/a va a ser valorado en el mismo hospital por todos los profesionales que necesite. Tras la primera consulta, que se realiza de forma conjunta ente Neumología y Digestivo Pediátricas, realizamos visitas aproximadamente cada mes y medio o dos meses. En cada visita se recoge una muestra de secreciones respiratorias y los niños más mayores realizan pruebas de función pulmonar. Anualmente se extrae una analítica y pruebas de diagnóstico radiológico.
También, se efectúa seguimiento por Rehabilitación infantil, donde junto con los fisioterapeutas aprenderán las técnicas de fisioterapia respiratoria que se irán actualizando conforme el niño se haga mayor.
A partir de los 10 años, realizamos despistaje de diabetes, por lo que tu hijo comenzará también a acudir a la consulta de Endocrinología Pediátrica.
Tras el diagnóstico os remitimos a la consulta de Genética donde se realiza el estudio de portadores y se os explica las posibilidades de que tengáis otro hijo con esta enfermedad.
¿Qué ocurre al llegar a la adolescencia y a la edad adulta?
La adolescencia es un viaje del mundo del niño al del adulto. Es una época de cambios físicos y emocionales, ya que al mismo tiempo que el cuerpo madura, la mente se vuelve más cuestionadora e independiente. Aunque experimentan una creciente sensación de independencia, dependen de los adultos para sus necesidades materiales.
Las personas con FQ se enfrentan a retos adicionales que pueden tener un impacto a largo plazo en su salud, calidad de vida y bienestar general. La transición a la atención de adultos también coincide con otros cambios en el estilo de vida y profesionales, como la finalización de la escuela secundaria y el inicio de la educación universitaria o el comienzo de la etapa laboral, lo que supone un reto adicional para las rutinas diarias y el tiempo disponible para los tratamientos.

En los primeros años de vida, los padres dirigen el cuidado de su hijo. Asumen casi toda la carga de las responsabilidades de atención de la FQ para garantizar que su hijo pequeño esté lo más sano posible. A medida que el niño crece, es importante que el padre transfiera estas responsabilidades de atención de la FQ a su hijo. Si bien esto puede ser aterrador y preocupante, transferir la responsabilidad sobre el cuidado de una manera estructurada y cuidadosamente controlada puede ayudar, con el tiempo, a asegurar el desarrollo de un adulto joven con FQ exitoso e independiente.
El primer objetivo de los programas de transición para jóvenes adultos con FQ es aprender sobre sus propias necesidades sanitarias y llegar a ser autónomos en la gestión de los cuidados de la FQ. El segundo es permitir que, antes de la transferencia, el paciente conozca a los profesionales que lo atenderán en el futuro, facilitando así el proceso de transición.
Los profesionales que trabajamos con vosotros os ayudaremos a gestionar el proceso de transición de cuidados, de padres a hijos y entre los equipos pediátrico y de adultos del hospital cuando llegue el momento.
Recomendaciones de hábitos de vida

Distintos estudios han demostrado que la actividad física mejora el aclaramiento del esputo, la función pulmonar y la fuerza muscular y, en personas afectos de Fibrosis Quística, concretamente, la tolerancia al ejercicio, la densidad mineral ósea y la calidad de vida, entre otras ventajas.
Por lo que es beneficioso para tu hijo que le animes a que practique deporte.
Asegurar un estado nutricional adecuado es un objetivo fundamental en las personas con fibrosis quística (FQ) porque permite mejorar la calidad de vida, aumentar la capacidad física y respiratoria y favorece el crecimiento y el desarrollo del niño.
Además, el empeoramiento del estado nutricional está relacionado con una disminución de los parámetros respiratorios y con un peor pronóstico. Para ello, el paciente con FQ debe seguir una dieta completa, variada y equilibrada que asegure el aporte adecuado de nutrientes a través de los alimentos, ingiriendo una gran variedad de alimentos con distintas formas culinarias y preparaciones (crudo, hervido, vapor, horno, plancha…).
Para cualquier niño/a pero sobre todo, para aquellos con FQ es muy importante evitar hábitos de vida que no son saludables.
La exposición al tabaco tanto de forma activa como pasivamente puede contribuir a inflamar sus bronquios y a empeorar sus problemas respiratorios.
Se les debe educar para que eviten el consumo de alcohol o drogas que de manera indiscutible empeorarán su calidad de vida.

