El abordaje integral a través de unidades multidisciplinares de referencia para abordar las comorbilidades que aparecen con el paso del tiempo son fundamentales para ofrecer una atención integral
Osakidetza cuenta en el Hospital Universitario Cruces con la Unidad multidisciplinar de referencia en Euskadi que atiende también a algunos pacientes de Cantabria, Navarra, Castilla y León y La Rioja
En la actualidad, la unidad realiza seguimiento a 226 pacientes, de los cuales 93 son pediátricos y 133 adultos
El Programa de Cribado Neonatal de Euskadi, en marcha desde 2010, ha permitido detectar 33 casos de Fibrosis Quística en recién nacidos, situando la prevalencia en 1 de cada 6.500 nacidos
Con motivo del Día Nacional de la Fibrosis Quística, Osakidetza destaca la evolución que ha experimentado esta enfermedad en los últimos años y el papel clave que desempeñan las unidades de referencia en su abordaje integral. La Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Cruces, acreditada como Unidad Multidisciplinar de Referencia con categoría excelente por la Sociedad Española de Fibrosis Quística desde diciembre de 2022, atiende a pacientes de toda Euskadi y también a algunos pacientes derivados de Cantabria, Navarra, Castilla y León y La Rioja, consolidándose como un recurso de alta especialización en el norte del Estado.
En la actualidad, la unidad realiza seguimiento a 226 pacientes, de los cuales 93 son pediátricos y 133 adultos. Este dato ilustra con claridad el cambio que ha experimentado la enfermedad: cada vez más personas con Fibrosis Quística alcanzan la edad adulta, un avance posible gracias al diagnóstico precoz, a la mejora de los tratamientos y a la necesidad de un seguimiento continuado a lo largo de toda la vida.
Este aumento de la supervivencia trae consigo nuevos retos asistenciales. La mayor esperanza de vida se acompaña de la aparición de nuevas comorbilidades, lo que hace necesario un modelo asistencial más complejo y coordinado. En este contexto, las unidades multidisciplinares resultan fundamentales, ya que permiten ofrecer una atención integral que aborda de forma simultánea los aspectos respiratorios, digestivos, metabólicos, nutricionales, psicológicos y sociales de la enfermedad.
En Euskadi, el diagnóstico de la Fibrosis Quística se realiza principalmente a través del Programa de Cribado Neonatal, en marcha desde febrero de 2010. Desde su implantación, se han detectado 33 casos en recién nacidos. Si se relaciona con el número de nacimientos en estos 14 años, la prevalencia estimada se sitúa en 1 caso por cada 6.500 recién nacidos, una cifra en línea con la registrada en otros países europeos.
Precisamente la apuesta por una sanidad más anticipativa, reforzando la detección temprana, el cribado neonatal y la vigilancia continuada de enfermedades crónicas complejas es uno de los compromisos del Departamento de Salud del Gobierno Vasco y Osakidetza, enmarcado en una de las 24 líneas estratégicas del Pacto Vasco de Salud, la referida a Prevención y Vigilancia de la Salud.
Avances que han transformado la evolución de la enfermedad
La Fibrosis Quística es una enfermedad hereditaria, crónica y de baja prevalencia, que afecta de manera especial al sistema respiratorio y digestivo. La alteración del gen CFTR provoca la producción de un moco muy espeso, responsable de infecciones respiratorias recurrentes y del deterioro progresivo de la función pulmonar. A nivel digestivo, la afectación pancreática dificulta la digestión y absorción de grasas, contribuyendo a la malnutrición.
El tratamiento es crónico y altamente especializado, e incluye fisioterapia respiratoria diaria, terapias inhaladas, tratamiento antibiótico frecuente y terapia sustitutiva con enzimas pancreáticas, vitaminas liposolubles, suplementación nutricional y, cuando es necesario, tratamiento de complicaciones como la diabetes o la enfermedad hepática.
En los últimos años, la incorporación de medicamentos moduladores del CFTR ha supuesto un avance decisivo, al mejorar notablemente la calidad y la esperanza de vida de muchas personas con FQ. Esta evolución está transformando el perfil de la enfermedad y, con ello, la forma de atenderla: cada vez cobra más relevancia la necesidad de detectar precozmente el deterioro de la función pulmonar, incluso antes de que se manifieste clínicamente, para intervenir de manera anticipada y preservar la salud a largo plazo.
Retos presentes y futuros
Pese a los importantes avances logrados en la última década, todavía existe margen de mejora en las estrategias de seguimientoy tratamiento. En este sentido, Osakidetza va acontinuar trabajando para reforzar estas líneas y adaptarse a las nuevas necesidades que plantea una enfermedad que, siendo todavía compleja, permite hoy una supervivencia y una calidad de vida impensables hace apenas dos décadas.
La Dra. Mª Dolores Pastor Vivero, responsable de la Unidad de Referencia de Fibrosis Quística y Neumología Pediátrica y coordinadora en España del Registro de Pacientes de la European Cystic Fibrosis Society, destaca el compromiso investigador de la unidad: «Además de la actividad asistencial, participamos en ensayos clínicos y estudios internacionales que contribuyen a mejorar el conocimiento de la enfermedad y el pronóstico de las personas con Fibrosis Quística. La investigación es clave para seguir transformando la vida de nuestras y nuestros pacientes y anticiparnos a los retos que plantea una enfermedad cada vez más compleja».